罕见病之PKU苯丙酮尿症：母乳是他们的毒药
对于PKU宝宝来说，母乳是他们的毒药，只有在出生3天时进行筛查并确诊这种疾病，才能给PKU宝宝一个健康成长和正常生活的机会。 什么是PKU？ 我国还没有关于罕见病的法案，对患者的关注也少于西方国家。PKU可以算是在我国得到关注最多的罕见病了，因为北京从1985年开始将PKU列为新生儿筛查项目。但由于是自费项目，所以很多人选择不做。到了2008年，北京终于将PKU列为新生儿的强制筛查项目，北京出生的宝宝有90%~95%都接受了这项筛查。以北京为例，虽然每年检出患有PKU的新生儿可能只有10个左右，可对于这些家庭来说，就挽救了他们的孩子。目前，我国已经有27个省市、81个实验室展开了新生儿PKU的筛查。 PKU的中文名称是苯丙酮尿症，患者因为基因缺陷而缺少一种酶或者其活性不足，从而造成他们的身体无法分解和代谢苯丙氨酸。苯丙氨酸在血液中累积得越来越多，就会损害到患者的大脑，使患者的智力受损。在新生儿出生72小时并吃足6次奶后，采血进行检验，就能够在第一时间获知宝宝是否患有PKU。 为什么一定要筛查？ 苯丙氨酸这个听着很陌生的东西是如何进入我们体内的呢？我们知道蛋白质其实是由各类氨基酸组成的，苯丙氨酸就是一种蛋白质。天然蛋白质中都含有4%~6%的苯丙氨酸，我们天天都在吃的肉、蛋、奶、豆制品，甚至是米面当中都含有苯丙氨酸。如果不能代谢掉这种氨基酸，那么每天食物中的含量就足以超过身体能够承受的极限。 母乳作为新生儿的最佳食品，也含有苯丙氨酸。对于患有PKU的新生儿，最佳食品变成了毒药。如果不控制饮食，差不多到了新生儿6个月大后，家长就会发现PKU患儿和健康宝宝不一样。他们学习坐、爬和站的时间会比别的宝宝要晚，对于周遭的反应也比较迟钝。如果一直不治疗，宝宝会发展成智障，还会出现其他问题，如行为问题、多动、易怒、痉挛、湿疹、体味重。由于PKU很罕见，所以有的患儿会被误诊为脑瘤等其他疾病，不对症的治疗当然起不到任何作用，到了真正确诊为PKU的时候，可能孩子的大脑已受到了不可逆转的损伤。 如果患儿一出生就接受治疗，苯丙氨酸的水平一直都控制在一定范围以内，那他们就可以像正常孩子一样成长，智力也正常。即使是在出生几周后开始接受治疗，孩子将来也有可能出现学习障碍。如果在6个月后才开始接受治疗，那患儿通常都会有智力障碍，但也不能因此就自暴自弃，治疗仍然可以帮助患儿控制行为和情绪，预防大脑进一步受损。由于患儿刚出生的时候并没有任何症状，所以一出生就进行筛查是将PKU的伤害降低到最小程度的最好办法。如果血亲中有PKU患者，准爸爸或者准妈妈在孕育下一代的时候，最好在孕早期就抽取胎儿的毛发或者羊水进行基因测序，因为PKU是一种隐性遗传病，所以健康的父母身上也有可能携带着遗传基因。 PKU宝宝的健康成长 PKU的治疗说起来很简单，只要不摄入苯丙氨酸就好。可这也很困难，毕竟很多常见的食品当中都含有天然蛋白质。首先，孩子一出生就不能喝母乳，而是要喝苯丙氨酸为零或者很少的特殊配方奶。长大后，孩子不能吃外面卖的冰淇淋、酸奶、奶酪等乳制品，不能喝香甜的牛奶，不能吃肉和蛋，就连米和面也必须经过特殊处理，去除里面的蛋白质才能吃。我国专供PKU患者吃的食品种类和口味较少，从国外购买，花销就比较大，一个月的食品开销可能就需要四五千元。 特殊饮食所需的花费让很多家庭不堪重负。因此，很多国家都对PKU患者的家庭有补助。例如，美国一些州的政府会给PKU患儿提供特殊的奶粉和蛋白粉到他们18岁；日本会提供奶粉、蛋白粉和治疗到患儿20岁，之后政府也会承担饮食和治疗70%的费用。而我国，即使在北京，奶粉和蛋白粉也只提供到患儿6岁。 除了控制饮食以外，也有治疗PKU的药物——柯望(Kuvan)。这种药物能够提高一些PKU患者体内酶的活性，从而降低他们血液中苯丙氨酸的浓度。因为不是所有PKU患者都对柯望有反应，也没有办法预测柯望对一个患者是否有效，所以患者需要试用较长一段时间。服用柯望后有效的患者中，有极少数幸运者能够不再控制自己的饮食，享受富含天然蛋白质的食物。不过大多数患者服药后，虽然对苯丙氨酸的耐受程度提高，但仍然不能放开吃喝。与大多数“孤儿药”(即治疗罕见病的药物)一样，柯望的价格不菲。如果患者的体重为45公斤，服用柯望一年的费用为5.7万美元。 摘自《健康之家》杂志 ?文/欣欣 编辑/吴君
健康方面的杂志有哪些
健康方面的杂志可以选择《时尚健康》《大家健康》《中外健康文摘杂志》《中国生育健康杂志》 《家庭医生》 ... 求医问药 现代医药卫生 时尚健康 健康世界 母子健康 女性健康 食品与健康 女性健康杂志 美丽·健康天地 家庭用药 健康之友 心理与健康 按摩与导引 健康心理学杂志 希望能对你有帮助！
柏燕谊的介绍
柏燕谊，女，居于北京，著名心理咨询师及畅销书作家。著有《爱情很残酷，你要学点擒拿术》、《女人挖坑男人跳》、《不要自己坑自己》、《爱暴力》、《无色男女：女人专属的友情经营书》等多部作品，《夜线》《金牌调解》《第三调解室》《生活广角》《名人堂》等特约心理专家，长期担任《时尚芭莎》《健康之友》《都市主妇》《健康之家》《虹Madame Figaro》《女友家园》《大学生杂志》《婚姻与家庭》《时尚健康》《家庭医生报》专栏作家。
health home是干什么的
Health Home属于健康之家有限公司旗下品牌，是一款集配方研发，生产销售，健康管理为一体的海外健康品牌，商标注册号： 43490695， 商品/服务：药用、卫生用制剂和医疗用品服务。 Health Home，1983年创始于德国，专注健康37年，集配方研发，生产销售，健康管理为一体的海外健康大品牌，截止目前，医学背景科研人员共有269名，收获专利技术1078项。Health Home，主营纯天然动植物提取产品，通过卓越的技术实现产品的安全及有效性。 扩展资料 品牌理念 Health Home每款产品必属精品，源头上，选取优质的原材料，?工艺上，独有8次提纯技术，坚守工匠精神，实现百岁计划。? 天然原料 原料全球化战略，每个地区每一次的采集都有内部识别码，从源头上，确保原料的纯天然和安全性，所有配方均采用动植物测试，放心可靠。 8次提纯 传承德国严谨的态度，在独有技术中，选取活性和稳定性高的提纯技术，吸收充分，确保每一粒胶囊到消费者手中都能品质如一。 专属服务 Health Home拥有独立的营养师团队，全程指导服务，顾客健康问题，及其家人健康问题，都可以免费咨询简答。 参考资料来源：百度百科-Health Home 桥边红药-旗下专利
健康杂志有哪些
,不错的,有各种身心健康知识,不是单纯的知识说教,《时尚健康》《大家健康》《中外健康文摘杂志》《中国生育健康杂志》 《环境与健康杂志》 《人格与健康》
海油员工健康之家怎么绑定
健康之家绑定步骤如下：1、首先手机登录健康之家，进入主面板消息界面，用手向右滑动手机屏幕或者点击界面左上角的头像。2、然后在出现的新界面中，点击界面左下角的“设置”。3、进入设置界面，可以看到手机号码后面显示未绑定，点击“手机号码未绑定”。4、进入绑定手机号码界面，点击“马上绑定”。5、绑定手机号需要通过短信验证，所以进入获取验证码界面，输入手机号码后，点击“下一步”。6、进入填写验证码界面，手机会收到短信验证码，这个短信验证码也自动出现在输入框中，点击“下一步”。7、进入绑定手机号码界面，就可以看到已经成功绑定的手机号码。